在身体雌激素的生理作用下，女性从青春期开始会经历每月一次的月经。身体已经开始发育的11岁女孩小谭（化名）还没开始迎接“大姨妈”的造访，却反复出现下腹疼痛的症状，一检查竟是I型阴道闭锁惹的祸。那么什么是阴道闭锁？它有迹可循吗？

阴道闭锁和症状

阴道是由泌尿生殖窦的窦阴道球及阴道子宫始基（融合的副中肾管）发育形成的。阴道管腔的上1/3～4/5部分的上皮由阴道子宫始基形成，而下1/5～2/3部分的上皮则是由窦阴道球分化而来。

阴道闭锁是泌尿生殖窦发育缺陷造成的先天性生殖道发育畸形。这种情况下子宫发育大多正常，但阴道完全或部分被纤维组织取代，部分患者还可能合并宫颈发育不良等情况。

根据解剖学特点，可将阴道闭锁分为：

1.阴道下段闭锁（I型阴道闭锁）

阴道上段、宫颈及子宫发育正常，但由于经血潴留形成阴道血肿。阴道血肿大小可与阴道闭锁长度呈反比，血肿越大，提示闭锁长度越小。

2.阴道完全闭锁（II型阴道闭锁）

大多合并宫颈发育不良，经血倒流至腹腔内，出现严重周期性腹痛。

阴道闭锁患者染色体及性腺发育正常，故第二性征表现正常。然而，由于婴幼儿及少年时期常常不能诊断，这种病症通常在青春期后因经血流出梗阻而出现症状。

阴道闭锁常见症状有原发性闭经、周期性下腹痛、尿频尿急、盆腔疼痛、同房困难等。

阴道闭锁常合并其他脏器畸形——约34%的生殖道畸形合并有泌尿道畸形（如肾缺失或异位肾），个别患者有反复发生尿路系统感染的可能，如尿频（排尿次数明显增多）、尿急（不能自控排尿或排尿有急迫感）、尿痛（排尿时感到尿道膀胱和会阴部疼痛）等；部分患者可能合并脊柱侧弯等骨骼畸形；约7％患者可能合并腹股沟处的疝气（通常在患者活动时出现肿块，平卧或用手压时肿块可自行回纳、消失）；4%患者可合并先天性心脏病；部分患者可由于发现其他系统器官异常而发现生殖道畸形。

文章开头提到的这名11岁女孩小谭，因反复出现下腹痛，且三天未见缓解，于是来到中南大学湘雅二医院桂林医院就诊。经超声初步检查，医师在她的盆腔探及一范围超69×54mm的占位病变，似与阴道相连，未见明显子宫及附件声像；另在左肾区及腹腔未探及左肾声像，右肾区可探及大小形态正常的肾脏声像。结合临床症状及病史，超声检查结果提示患者有盆腔占位现象，不排除阴道闭锁及处女膜闭锁情况，医师建议患者进行进一步检查。

经过补充CT及MR进一步检查，最终确定患者腹痛原因为阴道闭锁。

患者CT图像

患者MR图像

在完成各项检查后，妇科手术团队为患者制定了缜密的手术方案。手术当天，手术团队在全麻下为患者进行了超声引导下阴道闭锁引流出积血，并开展了阴道成形术。手术效果“立竿见影”，术后患者恢复良好。

患者术中超声图像

患者术后超声图像

阴道闭锁鉴别诊断

1.处女膜闭锁

阴道闭锁（尤其是I型阴道下段闭锁）与处女膜闭锁的鉴别。处女膜闭锁系泌尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部所致，顾名思义是处女膜的闭锁，较薄。而阴道下段闭锁一般长约2～3cm，二者都可以通过超声检查发现。

2.阴道横隔

阴道闭锁与梗阻性阴道横隔的声像图很相似，尤其是在超声检查中阴道下段显示不清的情况下。阴道横隔是阴道腔化过程中未被贯通或者完全贯通所致，通常会残留1cm左右的黏膜样组织。而阴道闭锁是整个阴道腔内闭锁，较一般横膈组织更厚，可通过腔内（经阴道或经肛门）超声检查测量闭锁组织的厚度，这有助于对两者的鉴别。

3.阴道斜隔综合征

阴道斜隔起源于两个宫颈之间，并斜升附着于一侧的阴道壁，形成一个盲管，将该侧的宫颈遮蔽在内。隔的后方与宫颈之间的腔为“隔后腔”，腔内可见积液回声，与初期少量阴道积液的阴道闭锁患者的声像图极为相似。先天性阴道斜隔患者有正常的月经周期，可通过该临床表现与阴道闭锁的患者鉴别。

治疗方法

阴道闭锁为生殖道梗阻，手术是根本的治疗措施，一经确诊，应择期进行手术治疗。与多数妇科手术不同，由于经期手术利于辨明方向、认清解剖结构，可减少膀胱和直肠损伤概率，因此阴道闭锁手术应选在经期症状重、积血多时进行。根据阴道闭锁类型不同，处理方式也有所不同。

1.I型阴道闭锁：手术的关键是开放阴道、引流经血。一般在周期性腹痛期间进行手术，术后放置阴道模型，防止阴道再次闭锁或狭窄。术后患者可以正常月经来潮及进行性生活，也可以正常怀孕，对患者生活影响较小。

2.II型阴道闭锁：处理的关键为是否保留子宫。若患者不要求保留子宫，则可切除子宫以缓解症状，同房时或结婚前一年再进行人工阴道成形术。对于有生育需求的患者而言，如果子宫仍有功能性，则应积极尝试保留生育功能的手术，术后患者可以通过辅助生殖技术怀孕生产。

通讯员：匡娟艳

审核：一审刘鑫林 二审唐大钧 三审唐清